കുട്ടികളിൽ വേഗത്തിൽ വാർധക്യം ബാധിക്കുന്ന ഹച്ചിൻസൺ-ഗിൽഫോർഡ് പ്രൊജീരിയ സിൻഡ്രോം എന്ന ജനിതകമാറ്റത്തിന് ഇരയായ ബിയാന്ദ്രി ബൂയ്സെൻ അന്തരിച്ചു. 19 – ാം വയസിലാണ് ബിയാന്ദ്രിയുടെ വേർപാട്.
ദക്ഷിണാഫ്രിക്കയിലെ പ്രിട്ടോറിയയിൽ നിന്നുള്ള ബിയാന്ദ്രിക്ക് 40 ലക്ഷത്തിൽ ഒരാൾ മാത്രം വരുന്ന രോഗമാണ് ബാധിച്ചത്. ഇത് കുട്ടികളിൽ വേഗത്തിൽ വാർധക്യം ബാധിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. എല്ലുകൾ പൊട്ടുന്നതും ഇത്തരം രോഗികളിൽ കണ്ടുവരുന്ന പതിവുണ്ട്. 14 വയസ്സിന് മുകളിൽ ജീവിക്കില്ലെന്ന് ഡോക്ടർമാർ വിധിയെഴുതിയിരുന്നു. എന്നാൽ അവളുടെ ഇച്ഛാശക്തിയാണ് ഇത്ര വർഷവും മുന്നോട്ട് നയിച്ചത് . ബിയാന്ദ്രിക്ക് സൈബർ ലോകത്ത് നിരവധി ആരാധകരും ഉണ്ടായിരുന്നു.
ഭേദമാക്കാനാകാത്ത ഈ രോഗം ബാധിച്ചതായി ലോകത്ത് അറിയപ്പെടുന്ന 200 രോഗികളിൽ ഒരാളായിരുന്നു ബിയാന്ദ്രി. ബിയാന്ദ്രിയുടെ അമ്മ ബീ മകളുടെ ഫേസ്ബുക്ക് പേജിൽ ജീവിതത്തിനായുള്ള പോരാട്ടത്തിൽ പരാജയപ്പെട്ടുവെന്നും ‘മകളെ ആഴമായി സ്നേഹിച്ചതിന്’ ലോകമെമ്പാടുമുള്ള എല്ലാ ആരാധകർക്കും നന്ദിയും പറഞ്ഞു.
ഹച്ചിൻസൺ-ഗിൽഫോർഡ് പ്രൊജീരിയ സിൻഡ്രോം (HGPS) ഒരു അപൂർവവും മാരകവുമായ ജനിതക അവസ്ഥയാണ്. ഇത് കുട്ടികളിൽ പെട്ടെന്ന് പ്രായമാകാൻ കാരണമാകുന്നു. എച്ച്ജിപിഎസ് ഉള്ള കുട്ടികൾ ജനിക്കുമ്പോൾ സാധാരണ പോലെയാണ് കാണപ്പെടുക. എന്നാൽ ഏകദേശം ഒൻപത് മുതൽ 24 മാസം വരെ പ്രായമാകുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കാൻ തുടങ്ങും. കണ്ണുകൾ, ചെറിയ താടി, നേർത്ത മൂക്ക്, നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ചെവികൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ രൂപമാറ്റം സംഭവിക്കുന്നു. രോമം, പുരികങ്ങൾ, കൺപീലികൾ എന്നിവയും നഷ്ടപ്പെടുന്നു. ചർമം വൃദ്ധരുടെ പോലെ നേർത്തതും ചുളിവുകളുള്ളതുമായി മാറുന്നു.
Discussion about this post