രക്ത സംബന്ധിയായ രോഗങ്ങളിലൊന്നാണ് ഹീമോഫീലിയ. രക്തസംബന്ധിയായ രോഗങ്ങളുള്ളവരില്‍ രക്തം കട്ട പിടിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രയാസമാണ് സാധാരണയായി കണ്ടുവരുന്നത്. ഇത്തരക്കാരില്‍ മുറിവോ മറ്റോ ഉണ്ടായാല്‍ സാധാരണയില്‍ കവിഞ്ഞ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകും. ചിലപ്പോള്‍ സന്ധികള്‍ , പേശികള്‍ , ശരീരത്തില്‍ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളില്‍ നിന്നൊക്കെ അപ്രതീക്ഷിതമായി രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാനും സാധ്യതയുണ്ട്.
പതിനായിരം പേരില്‍ ഒരാളില്‍ കാണപ്പെടുന്ന രോഗമാണ് എന്ന പ്രത്യേകതയും ഇതിനുണ്ട്. ഫാക്ടര്‍ എട്ടിന്റെയോ അഭാവം മുലമുണ്ടാകുന്ന രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിലിയ. അസാധാരണമായ രക്തസ്രാവമാണ് ഇതിന്റെ ലക്ഷണം.
ഈ രോഗം ഒരു ജനിതകവൈകല്യമാണ്. അമ്മയുടെ എക്‌സ് ക്രോമസോമിലെ ഈ ജീന്‍ വികലമായാല്‍ ആണ്‍കുട്ടികളില്‍ ഈ അസുഖം വരാം. ഇതിനെ മറയ്ക്കാനുള്ള പകരം ജീന്‍ എക്‌സ് ക്രോമസോമിലേയുള്ളു. വൈയില്‍ ഇല്ല.
ഹീമോഫീലിയ അഥവാ ക്രിസ്മസ് രോഗം
രക്തം കട്ട പിടിക്കുവാന്‍ സഹായിക്കുന്ന മാംസ്യങ്ങളായ ഫാക്ടര്‍ എട്ടിന്റെയോ ഫാക്ടര്‍ ഒമ്പതിന്റെയോ അഭാവം (കുറവ്) മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ അഥവാ രക്തം കട്ട പിടിക്കായ്മ. ഇംഗ്ലണ്ടിലെ രാജകുടുംബത്തില്‍ ഈ അസുഖം ഉണ്ടായിരുന്നതുകൊണ്ട് ഇത് രാജകീയരോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ ക്രിസ്മസ് രോഗം എന്നു വിളിക്കുന്നതും ഈ രോഗത്തെയാണ്.
ഗ്രീക്ക് ഭാഷയില്‍ രക്തം എന്നര്‍ത്ഥമുള്ള ഹൈമ (haima), സ്‌നേഹം എന്നര്‍ത്ഥമുള്ള ഫില (philia) എന്നീവാക്കുകളില്‍ നിന്നാണ് ഹീമോഫീലിയ (haemophilia) എന്ന പദം ഉണ്ടായത്.
രോഗലക്ഷണങ്ങള്‍
ഈ രോഗം കൂടുതലായി പ്രകടമാകുന്നത് ആണ്‍കുട്ടികളിലാണ്. ഇത്തരം രോഗമുള്ളവരുടെ ശരീരം എവിടെയെങ്കിലും തട്ടുകയോ മുട്ടുകയോ ചെയ്താല്‍ രക്തം കട്ടപിടിക്കാന്‍ താമസമുള്ളതിനാല്‍ അവിടങ്ങളില്‍ ശരീരഭാഗം മുഴച്ചുവരിക, ശരീരത്തില്‍ രക്തസ്രാവമുണ്ടായാല്‍ രക്തം നിലക്കാത്ത അവസ്ഥ എന്നിവയാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങള്‍.
ഹീമോഫീലിയ രണ്ട് തരത്തില്‍
പ്രധാനമായി രണ്ടു തരം ഹീമോഫീലിയയാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. അതില്‍ പ്രധാനപ്പെട്ടതാണ് ഹീമോഫീലിയ എ. ഇത്തരം രോഗികളില്‍ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ആവശ്യമായ ഫാക്ടര്‍ എട്ട് ഇല്ലാത്ത അവസ്ഥയാണിത്.അത്തരക്കാരിലാണ് അമിത രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുന്നത്.
രണ്ടാമത്തേതാണ് ഹീമോഫീലിയ ബി. ഇത്തരം രോഗികള്‍ വളരെ കുറവാണ്. ഇവരില്‍ ഫാക്ടര്‍ ഒന്‍പത് ഇല്ലാത്ത അവസ്ഥയാണ് ഉള്ളത്. ഇത്തരക്കാര്‍ക്കും മുറിവോ മറ്റോ ഉണ്ടായാല്‍ സാധാരണയില്‍ കവിഞ്ഞ രക്തചൊരിച്ചില്‍ ഉണ്ടാകുന്നതാണ് ലക്ഷണം.
അഭാവമുള്ള ഫാക്ടറിന്റെ കുത്തിവെപ്പാണ് ഈ രോഗത്തിനുള്ള പ്രതിവിധി.
ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം
വേള്‍ഡ് ഫെഡറേഷന്‍ ഓഫ് ഹീമോഫീലിയയുടെ ആഭിമുഖ്യത്തിലാണ് എല്ലാ വര്‍ഷവും ഏപ്രില്‍ 17 ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനമായി ആചരിക്കുന്നത്. 1989ലാണ് ആദ്യമായി ഹീമോഫീലിയ ദിനം ആചരിച്ചത്. വേള്‍ഡ് ഫെഡറേഷന്‍ ഓഫ് ഹീമോഫീലിയയുടെ സ്ഥാപകനായ ഫ്രാങ്ക് ഷാബെല്ലിനോടുള്ള ആദരസൂചകമായാണ് അദ്ദേഹത്തിന്റെ ജന്മദിനമായ ഏപ്രില്‍ 17 ഹീമോഫീലിയ ദിനമായി ആചരിക്കുന്നത്.
പതിനായിരത്തില്‍ ഒരാളിലാണ് ഹീമോഫീലിയ കാണപ്പെടുന്നതെങ്കിലും ഇത്തരക്കാര്‍ക്ക് ചികിത്സ ലഭിക്കാറില്ലെന്നതാണ് സത്യം. ലോകമെമ്പാടുമുള്ള ജനങ്ങളില്‍ ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ചുള്ള അവബോധം സൃഷ്ടിക്കുക, മെച്ചപ്പെട്ട ചികിത്സ എത്തിക്കുക എന്നതാണ് ഈ ദിനാചരണം കൊണ്ടുദ്ദേശിക്കുന്നത്.
Discussion about this post